Tumora Wilms (nefroblastomul)

Tumora Wilms (nefroblastomul) reprezinta 30% dintre tumorile maligne ale copilului, look este relativ frecventa la nou-nascut si sugar, cu un maxim de incidenta la 2-5 ani, rara peste 15 ani. În 5-10% din cazuri este bilaterala.

ETIOPATOGENIE

Tumora Wilms apare în trei situatii clinice, care au la baza deletia bratului scurt al cromozomului 11. Aceste situatii clinice sunt: forma sporadica, forma familiala si în asociere cu alte sindroame genetice, ca de exemplu sindromul Beckwith-Wiedemann (macroglosie, gigantism si hernie ombilicala), aniridie, hemihipertrofie, hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari, malformatii genito-urinare, sindromul Denys-Drash, trisomia 18.

FIZIOPATOLOGIE

Apare ca urmare a proliferarii anormale a blastemului metanefrogen.

ANATOMOPATOLOGIE

Macroscopic: tumora sferica sau ovoida, neteda sau boselata, fragila, acoperita de o pseudocapsula vascularizata, de dimensiuni mari, alba-galbuie cu zone de necroza sau hemoragice.

Microscopic: este formata din celule epiteliale de tip blastomatos cu grade diferite de diferentiere,

înconjurate de o stroma mixomatoasa care contine: fibroblasti, fibre musculare netede si striate, tesut nervos.

ASPECTE CLINICE

> triada clasica: tumora, durere, hematurie

> tulburari digestive: diaree, varsaturi, greata, abdomen acut

> semne urinare: infectie urinara, varicocel, hematurie capricioasa

> hipertensiune arteriala

> febra

> anemie

STADIALIZARE

>stadiul l: tumora limitata la rinichi, capsula intacta, fara adenopatii si metastaze

>stadiul ll: tumora extinsa regional, capsula sparta, adenopatii prezente, fara metastaze

>stadiul lll: tumora st.ll necrozata, rupta

>stadiul lV: tumora cu metastaze hematogene

>stadiul V: tumora bilaterala, succesiv sau simultan.

EXAMEN PARACLINIC

> ecografia evidentiaza: extinderea tumorii, rinichiul contralateral, prezenta/extinderea trombozei neoplazice la nivelul venei renale, VCI sau cord; daca se observa calcificari, diagnosticul se orienteaza catre neuroblastom

> urografie: arbore caliceal dezorientat

> CT / RMN: utile pentru stadializare, pentru evidentierea adenopatiilor, metastazelor

> arteriografie, venografie

> radiografii osoase: pentru diagnostic diferential cu neuroblastomul, care da metastaze osoase

> dozari de markeri biologici: eritropoietina, alfa fetoproteina, fosfataza alcalina, produsi de degradare ai catecolaminelor (acid vanilmandelic, VMA) - pentru diagnosticul diferential cu neuroblastom

> sumar de urina: hematurie microscopica prezenta, fara catecolamine în urina (sugestive pentru neuroblastom)

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Afectiuni maligne:

> neuroblastomul

> feocromocitomul

> hepatoblastomul

> limfosarcom

Afectiuni benigne:

> hidronefroza, rinichi polichistic, rinichi în potcoava

> hamartom mezenchimal, hematom perirenal, teratom retroperitoneal

> chist hidatic hepatic, splenomegalie

TRATAMENT

> chimioterapie neoadjuvanta cu vincristina, actinomicina D, doxorubicina. Preoperator, micsoreaza volumul tumorii, astfel scade riscul chirurgical.

> radioterapie (contraindicata în stadiul lll si lV)

> chirurgical: stadializare chirurgicala si neferectomie

Postoperator - chimioterapie si radioterapie în functie de stadializarea chirurgicala:

> stadiul l (histologie favorabila sau nefavorabila) sau ll (histologie favorabila): nefrectomie, vincristina si actinomicina D

> stadiul ll (anaplazie focala) sau lll (histologie favorabila): nefrectomie, radioterapie abdominala, chimioterapie (vincristina, actinomicina D si doxorubicina)

> stadiul lV (histologie favorabila sau anaplazie focala): nefrectomie, radioterapie abdominala, radioterapie pulmonara bilaterala, chimioterapie (vincristina, actinomicina D si doxorubicina)

> stadiul ll sau lV (anaplazie difuza): nefrectomie, radioterapie abdominala, radioterapie pulmonara bilaterala (pentru stadiul lV), chimioterapie pentru 24 de luni (vincristina, actinomicina D,doxorubicina, ciclofosfamida)

COMPLICATII CHIRURGICALE

> ocluzie intestinala, hemoragie, hernie, complicatii vasculare, leziuni ale splinei sau ale intestinului.

PROGNOSTIC

Este bun si este considerat un succes în ceea ce priveste tratarea unui cancer. Rata de supravietuire este de 90%.

 

Add comment


Security code
Refresh

Ultimele comentarii