Sindromul Zollinger-Ellison se caracterizeaz? prin hipersecre?ie gastric? acid? cu ulcere multiple, doctor seek în prezen?a unei tumori pancreatice secretante de gastrin? (gastrinom).
Boala poate apărea sporadic (75% din cazuri) sau în cadrul sindromului MEN 1 (25% din cazuri). Peste jumătate dintre gastrinoame sunt tumori maligne ce metastazează frecvent în ficat și ganglionii limfatici regionali. Tumora hipersecretantă de gastrină are de cele mai multe ori originea în celulele insulare non-beta pancreatice, dar poate fi localizată și la nivelul duodenului, ganglionilor abdominali sau foarte rar în alte organe.
Patogenie
Gastrina secretată de celulele tumorale stimulează atât secreția clorhidrică a celulelor parietale (oxintice), cât și hiperplazia acestor celule – ducând la hiperaciditate gastrică maximală cu apariția de ulcerații gastroduodenale.
Semne și simptome
- ulcere gastroduondenale multiple, refractare la tratament, complicate (hemoragice sau perforate), în absența consumului de antiinflamatoare sau infecției cu Helicobacter pylori
- dureri în etajul abdominal superior, predominant cadranul superior drept
- diaree cronică cu malabsorbție (atât prin leziuni ale mucoasei intestinului subțire date de hiperaciditate, cât și prin inactivarea enzimelor pancreatice și precipitarea sărurilor biliare)
- scădere în greutate
- greață, vărsături, reflux gastroesofagian
- hemoragie digestivă superioară
Diagnostic. Investigații
- dozarea gastrinei spontan (cel puțin 3 determinări în 3 zile diferite) și după test de stimulare cu secretină (sau calciu)
- pH-metrie gastrică (normal secreția gastrică bazală este sub 10 mEq/oră, în sindromul Zollinger-Ellison depășește 15 mEq/oră)
- cromogranină A crescută (marker de tumoră neuroendocrină)
- imagistică – CT/IRM abdominal, scintigrafie cu octreotide, ecoendoscopie
Tratament
- antisecretorii gastrice de tipul inhibitorilor de pompă protonică sau blocanților H2
- tratament chirurgical sau chimioterapic (streptozocin, 5-fluorouracil, doxorubicin)