Sarcomul Ewing

Sarcomul Ewing este o tumor? malign? osoas?, sovaldi buy ce se poate întinde ?i la ?esuturile moi din jur.

A fost descrisă pentru prima dată de către James Ewing în 1921, fiind cunoscută şi sub denumirea de PNET (Peripheral primitive neuroectodermal tumors). Sarcomul Ewing poate afecta orice os din organism, dar se localizează mai frecvent la nivelul oaselor pelvisului, coapsei, extremităţii proximale a membrului superior, extremităţii distale a membrului inferior şi la nivelul coastelor.

Incidență

Este mai frecvent la copii şi adolescenţi, raportul bărbaţi:femei fiind de 1,6:1. Vârful de incidenţă este cuprins între vârsta de 10 şi 20 de ani, fiind foarte rar la copiii mai mici de 5 ani şi la adulţii cu vârsta mai mare de 30 de ani. Ca frecvenţă, este a doua tumoră malignă la tineri, cu cel mai mare risc de mortalitate dintre tumorile osoase. Rasa albă este mai afectată decât rasele neagră şi galbenă.

Cauze

Nu s-a descoperit cauza apariţiei aceste tumori osoase. Dezvoltarea sarcomului Ewing poate fi asociată cu creşterea osoasă rapidă, ceea ce dovedeşte şi incidenţa crescută la tineri. Cazurile cu sarcom Ewing s-au dovedit a fi sporadice. Cu toate acestea, s-a obseravt că tumorile maligne neuroectodermale şi gastrice au o frecvenţă crescută în familiile cu membri afectaţi de sarcomul Ewing. Tumorile familiei sarcomului Ewing au fost rar observate după tratamentul altei forme de cancer (ca tumoră secundară).

Patogenie

Deşi tumora derivă din măduva osoasă, sarcomul Ewing este înrudit histologic cu sarcomul cu celule reticulare, fiind alcătuit din celule rotunde mici. Sarcomul Ewing derivă din celulele crestei neurale, probabil din neuronii colinergici pstganglionari. Originea exactă a celulelor tumorale nu s-a stabilit. Cercetătorii au descris proteina de fuziune EWS-F11, care are un rol important în transformarea şi creşterea celulară, dar şi în chemosensibilitate. Ţinta mai multor proiecte de cercetare este reprezentată de proteina de fuziune codificată de t (11;12). În peste 90% dintre tumorile familiei sarcomului Ewing s-a evidenţiat prezenţa unei translocaţii a secvenţei t (11;12).

Sarcomul Ewing şi neuroepiteliomul periferic fac parte din familia tumorală Ewing, fiind considerate tumori neurale. Sarcomul Ewing este o tumoră puţin diferenţiată spre deosebire de neuroepiteliomul periferic, care reprezintă o formă mai bine diferenţiată. Aceste tumori neurale nu sunt derivate din sistemul simpatic, în urină neevidenţiindu-se metaboliţi ai catecolaminelor. In vitro, aceste tumori prezintă diferenţiere neurală şi caracteristici neurale. Testele cu ENS (enolaza neuronală specifică) şi proteina S-100 sunt pozitive. În plus, microscopia electronică evidenţiază structuri neurale (granule cu particule dense). Granulele de glicogen sunt prezente, iar fosfataza alcalină absentă.

Simptome

  • durere locală
  • masă tumorală palpabilă, la prezentarea la medic
  • fracturi în os patologic
  • dureri de spate, în cazul localizărilor vertebrale, retroperitoneale sau pelvice
  • febră, scădere în greutate – semnifică prezenţa metastazelor
  • purpure şi peteşii datorate trombocitopeniei, în cazul metastazelor medulare
  • alte simptome asociate localizării tumorale

Diagnostic

Diagnosticul se pune în urma examenului clinic şi testelor paraclinice (în special radiografie osoasă). În afara radiografiei osoase se practică şi CT şi RMN, în scopul delimitării tumorii, dar şi evidenţierii metastazelor. Pentru diagnosticul precis se va face biopsie osoasă şi examen anatomopatologic. Pentru descoperirea metastazelor medulare se va practica biopsia medulară. Deoarece sarcomul Ewing este asociat cu metastazele pulmonare se va efectua şi o radiografie pulmonară.

Diagnosticul diferenţial se face cu: osteomielita, osteosarcoamele (în special osteosarcomul telangiectatic) şi granulomul eozinofil.

Tratament

Tratamentul este combinat: tratament chirurgical asociat cu radio şi chimioterapie.

În trecut, tratamentul chirurgical era mutilant, fiind necesară amputarea membrului afectat. În prezent, s-au descris tehnici chirurgicale care presupun rezecţia ţesutului tumoral şi amplasarea unor proteze osoase (izogrefe, homogrefe sau heterogrefe). Din nefericire, există cazuri diagnosticate tardiv, în care este necesară amputaţia.

Cura chimioterapică se face preoperator în scopul micşorării mărimii tumorii şi evitării amputaţiei. Chimioterapia continuă şi postchirurgical, în scopul distrugerii celulelor canceroase restante. Dintre chimioterapicele folosite în cazul acestei tumori pot fi amintite: ciclofosfamida, vincristina, dactinomicina, doxorubicina, ifosfamida, etoposid.

Sarcomul Ewing este o tumoră radiosensibilă, radioterapia folosindu-se ca metodă adjuvantă pre şi post operator sau după chimioterapie. În unele cazuri (localizarea vertebrală), tratamentul chirurgical nu este posibil, iar radioterapia se substituie chirurgiei.

Un tratament posibil îl reprezintă oligodeoxinucleotidele antisens, care au efect de downregulation asupra expresiei oncogenelor de codifică proteina de fuziune asociată dezvoltării sarcomului Ewing.

Prognostic

Prognosticul depinde de mai mulţi factori: localizarea tumorii, diagnosticarea precoce sau tardivă, prezenţa metastazelor. Cel mai frecvent, metastazele apar la nivel toracic, osos şi medular. În cazul tumorii localizate, în absenţa metastazelor, rata de supravieţuire depăşeşte 50%.

Add comment


Security code
Refresh

Ultimele comentarii