Pink puffer ?i blue bloater reprezint? cele 2 sindroame clinice majore ale bronhopneumopatiei cronice obstructive, see în func?ie de predominan?a emfizemului sau a bron?itei cronice.
Caracteristicile celor 2 sindroame se pot suprapune la un pacient, însă în majoritatea cazurilor există o predominanță a uneia dintre cele două patologii.
Pink puffer (pufăitorul roz) definește pacientul cu BPOC cu predominanța emfizemului, ceea ce înseamnă că procesul patogenic principal este dat de distensia permanentă a spațiilor aeriene distal de bronșiolele terminale, cu distrugerea septurilor interalveolare. Clinic, pacienții cu BPOC predominanța emfizemului au un istoric îndelungat de dispnee progresivă, cu tuse redusă (care apare după debutul dispneei) și spută mucoasă minimă. Bolnavii prezintă respirație dificilă, tahipnee, expir relativ prelungit, cu buzele protruzionate. Ca atitudine particulară se poate remarca poziția șezândă cu toracele aplecat înainte și sprijinirea brațelor (pentru a oferi punct fix musculaturii respiratorii). Vârsta medie la diagnostic este de 60 ani. Exacerbările mucopurulente sunt rare, dar atunci când apar evoluează grav, cu insuficiență respiratorie. Episoadele de insuficiență respiratorie hipercapnică și cord pulmonar cronic (cu insuficiență cardiacă dreaptă) apar de obicei în stadiul terminal. Deoarece își folosește mușchii respiratori accesori, bolnavul este slab (tip constituțional astenic), cu facies suferind, și are o pierdere ponderală evidentă. Jugularele sunt destinse în expir și colabate în inspir. Hiperinflația pulmonară poate fi decelată atât clinic (hipersonoritate difuză, matitate cardiacă absentă/redusă, murmur vezicular diminuat, șoc apexian absent/slab perceptibil în regiunea xifoidiană) cât și radiologic (hipertransparență pulmonară în incidența de față și retrosternală în incidența de profil, desen bronhovascular șters spre periferie, diafragme aplatizate și coborâte, siluetă cardiacă îngustă și alungită – aspect de cord “în picătură”). În regiunea subxifoidiană (epigastrică) se pot palpa și pulsațiile ventriculului drept (semn Harzer). Auscultator se decelează frecvent galop presistolic accentuat în inspir. În ceea ce privește gazele sangvine, presiunea O2 este în jur de 65-75 mmHg, iar cea a CO2 este de 35-40 mmHg. Efortul ventilator susținut asigură o saturare bună a hemoglobinei, astfel că acești pacienți prezintă hematocrit normal (35-45%). Ca și în tipul cu predominanța bronșitei, spirometria arată valori crescute ale CPT (capacitate pulmonară totală), VR (volum rezidual) și CRF (capacitate reziduală funcțională) și valori scăzute ale CV (capacitate vitală) și debitelor expiratorii maxime (VEMS). Reculul elastic al plămânului este sever afectat, iar capacitatea de difuziune este scăzută. Hipertensiunea pulmonară în repaus este absentă/ușoară, iar la efort devine moderată. Rezistența în căile aeriene este normală sau ușor crescută. Capacitatea de efort este mai sever afectată decât la pacienții cu predominanța bronșitei.
Blue bloater (albastru buhăit) definește pacientul cu BPOC și predominanța bronșitei, ceea ce înseamnă că procesul patogenic principal e reprezentat de hipertrofia glandelor producătoare de mucus, inflamația epitelului alveolar, edem și fibroză peribronșică și hipertrofia musculaturii netede. Anamnestic pacientul este un mare fumător, cu un istoric încărcat de tuse cronică și spută. Tusea este inițial prezentă numai în lunile de iarnă, dar ulterior devine permanentă. Recăderile mucopurulente sunt frecvente (fiind din ce în ce mai severe și mai lungi), iar episoadele de insuficiență respiratorie repetate. Vârsta medie la diagnostic este de 50 ani. Dispneea e mai puțin severă și apare după debutul tusei. Clinic, pacientul este supraponderal, cianotic și edematos (din cauza insuficienței cardiace drepte). La examenul pulmonar se decelează hipersonoritate, murmur vezicular înăsprit, raluri umede și wheezing, iar la cel cardiac semne de hipertrofie ventriculară dreaptă, insuficiență tricuspidiană funcțională și jugulare turgescente. Radiologic se constată îngroșarea pereților bronșici (cu apariția de umbre tubulare, dacă sunt prinse în secțiune transversală sau “în șină de tren”, dacă sunt prinse în secțiune longitudinală), accentuarea generalizată a desenului bronhovascular, mărirea hilurilor pulmonare și a cavităților cardiace drepte (secundar hipertensiunii pulmonare). Hipertensiunea pulmonară este moderat-severă în repaus și agravată la efort. Gazometria arterială arată hipercapnie (PaCO2 50—60 mmHg) și hipoxie cronică (PaO2 45—60 mmHg). Această desaturare a hemoglobinei duce la stimularea eritropoezei (cu apariția poliglobuliei, hematocrit 50-55%) și la vasoconstricție pulmonară hipoxică. Reculul elastic pulmonar este normal, iar capacitatea de difuziune normală sau ușor scăzută. Rezistența la flux în căile aeriene este invariabil crescută. Pacienții blue bloaters pot prezenta episoade nocturne de agravare a desaturării, în asociere cu perioade de apnee în somn sau accentuare a hipoventilației.
Referințe: Harrison's Principles of Internal Medicine, foto: nakisarin.livejournal.com