Sarcoidoza (boala Boeck-Besnier-Schaumann)

> pe lângã plãmâni si ganglionii limfatici, sarcoidoza poate afecta si ochii, SNC, tegumentele, articulatiile, cordul, rinichii si ficatul

SARCOIDOZA (boala Boeck-Besnier-Schaumann)

DEFINITIE

Este o boala imuna granulomatoasa caracterizata prin aparitia unor noduli inflamatori non-cazeosi, ce apare în special la adultii tineri. Cauza nu este cunoscuta. Teoretic, orice organ poate fi afectat, dar granuloamele apar adesea în plamâni, ganglioni limfatici si splina.

EPIDEMIOLOGIE

Apare în special la adulti între 20-40 ani, este mai frecventa în Africa, nordul Europei si la rasa neagra, afecteaza egal cele 2 sexe.

SEMNE SI SIMPTOME

Unii pacienti pot fi asimptomatici, altii pot avea o simptomatologie discreta, progresiva, iar altii pot avea un debut acut al bolii.

Manifestarile sarcoidozei depind de localizarea granuloamelor. Simptome frecvente ale bolii sunt fatigabilitatea, lipsa de putere, pierderea ponderala, artralgii, uscaciunea ochilor, tulburari de vedere, dispnee, tuse seaca, leziuni cutanate (rash, eritem nodos, lupus pernio).

Exista mai multe forme clinice:

> sindromul Lofgren: adenopatie hilara bilaterala, poliartalgii, febra, eritem nodos

> sindrom Heerfordt-Waldenstrom: uveita, febra, parotidita, paralizie de nerv facial.

> sindrom Miculicz-Sjogren: keratoconjuctivita uscata, xerostomie, hiposecretie gastrica si pancreatica, poliartrita, eczeme.

> neurosarcoidoza: granuloame la nivelul SNC

> granuloame renale, hepatice

DIAGNOSTIC

> evidentierea granuloamelor epiteloide necazeificate cu celule gigante si incluziuni (corpi Schaumann - corpi asteroizi, corpi conchoizi, corpi birefringenti)

> biochimie: hipercalcemie, hipercalciurie, proteinemie crescuta cu albumine scazute

> disfunctie ventilatorie restrictiva la spirometrie

> radiografie toracica: adenopatie

> mediastinoscopie

> biopsie de ganglioni, leziuni cutanate, leziuni hepatice

> bronhoscopie si lavaj bronhoalveolar

> EKG, teste functionale hepatice si renale, examen oftalmologic

> evaluarea functiei tiroidiene la pacientele de sex feminin (s-a observat o corelatie strânsa între sarcoidoza si tulburarile tiroidiene la femei)

> imunologic: deprimarea imunitatii de tip celular (IDR la PPD negativ), exacerbarea imunitatii de tip umoral (hipergammaglobulinemie, complexe imune circulante), limfopenie absoluta.

> testul Kveim (Nickerson-Kveim, Kveim-Siltzbach): se injecteaza un fragment din splina unui pacient cunoscut cu sarcoidoza în pielea unui pacient cu suspiciune de sarcoidoza; daca apar granuloame 4-6 saptamâni mai târziu, testul este pozitiv. Terapia cu glucocorticoizi poate duce la rezultate fals-negative. Testul este asociat cu riscul transmiterii unor infectii, dintre care encefalopatia spongiforma bovina (data de VCJ).

TRATAMENT

Corticosteroizi si imunosupresoare (azatioprin, metotrexat, ciclofosfamid, infliximab). Exista si cazuri de vindecare spontana. Datorita efectelor secundare ale corticosteroizilor, terapia se va initia doar daca exista o afectare a organelor vitale si daca exista tendinta la fibroza.

PROGNOSTIC

50% dintre cazuri se remit spontan sau pot fi vindecate în 12-36 luni si aproape majoritatea în decurs de 5 ani. În unele cazuri, granuloamele persista mai multe decenii.