SARCOMUL EWING
PRELIMINARII
Sarcomul Ewing este o tumora maligna osoasa, ce se poate întinde si la tesuturile moi din jur. A fost descrisa pentru prima data de catre James Ewing în 1921, fiind cunoscuta si sub denumirea de PNET (Peripheral primitive neuroectodermal tumors). Sarcomul Ewing poate afecta orice os din organism, dar se localizeaza mai frecvent la nivelul oaselor pelvisului, coapsei, extremitatii proximale a membrului superior, extremitatii distale a membrului inferior si la nivelul coastelor.
INCIDENTA
Este mai frecvent la copii si adolescenti, raportul barbati:femei fiind de 1,6:1. Vârful de incidenta este cuprins între vârsta de 10 si 20 de ani, fiind foarte rar la copiii mai mici de 5 ani si la adultii cu vârsta mai mare de 30 de ani. Ca frecventa, este a doua tumora maligna la tineri, cu cel mai mare risc de mortalitate dintre tumorile osoase. Rasa alba este mai afectata decât rasele neagra si galbena.
ETIOLOGIE
Nu s-a descoperit cauza aparitiei aceste tumori osoase. Dezvoltarea sarcomului Ewing poate fi asociata cu cresterea osoasa rapida, ceea ce dovedeste si incidenta crescuta la tineri. Cazurile cu sarcom Ewing s-au dovedit a fi sporadice. Cu toate acestea, s-a obseravt ca tumorile maligne neuroectodermale si gastrice au o frecventa crescuta în familiile cu membri afectati de sarcomul Ewing. Tumorile familiei sarcomului Ewing au fost rar observate dupa tratamentul altei forme de cancer (ca tumora secundara).
FIZIOPATOLOGIE
Desi tumora deriva din maduva osoasa, sarcomul Ewing este înrudit histologic cu sarcomul cu celule reticulare, fiind alcatuit din celule rotunde mici.
Sarcomul Ewing deriva din celulele crestei neurale, probabil din neuronii colinergici pstganglionari. Originea exacta a celulelor tumorale nu s-a stabilit. Cercetatorii au descris proteina de fuziune EWS-F11, care are un rol important în transformarea si cresterea celulara, dar si în chemosensibilitate. Tinta mai multor proiecte de cercetare este reprezentata de proteina de fuziune codificata de t (11;12). În peste 90% dintre tumorile familiei sarcomului Ewing s-a evidentiat prezenta unei translocatii a secventei t (11;12).
Sarcomul Ewing si neuroepiteliomul periferic fac parte din familia tumorala Ewing, fiind considerate tumori neurale. Sarcomul Ewing este o tumora putin diferentiata spre deosebire de neuroepiteliomul periferic, care reprezinta o forma mai bine diferentiata. Aceste tumori neurale nu sunt derivate din sistemul simpatic, în urina neevidentiindu-se metaboliti ai catecolaminelor. In vitro, aceste tumori prezinta diferentiere neurala si caracteristici neurale. Testele cu ENS (enolaza neuronala specifica) si proteina S-100 sunt pozitive. În plus, microscopia electronica evidentiaza structuri neurale (granule cu particule dense). Granulele de glicogen sunt prezente, iar fosfataza alcalina absenta.
SIMPTOME
> durere locala
> masa tumorala palpabila, la prezentarea la medic
> fracturi în os patologic
> dureri de spate, în cazul localizarilor vertebrale, retroperitoneale sau pelvice
> febra, scadere în greutate - semnifica prezenta metastazelor
> purpure si petesii datorate trombocitopeniei, în cazul metastazelor medulare
> alte simptome asociate localizarii tumorale
DIAGNOSTIC
Diagnosticul se pune în urma examenului clinic si testelor paraclinice (în special radiografie osoasa). În afara radiografiei osoase se practica si CT si RMN, în scopul delimitarii tumorii, dar si evidentierii metastazelor. Pentru diagnosticul precis se va face biopsie osoasa si examen anatomopatologic. Pentru descoperirea metastazelor medulare se va practica biopsia medulara. Deoarece sarcomul Ewing este asociat cu metastazele pulmonare se va efectua si o radiografie pulmonara.
Diagnosticul diferential se face cu: osteomielita, osteosarcoamele (în special osteosarcomul telangiectatic) si granulomul eozinofil.
TRATAMENT
Tratamentul este combinat: tratament chirurgical asociat cu radio si chimioterapie.
În trecut, tratamentul chirurgical era mutilant, fiind necesara amputarea membrului afectat. În prezent, s-au descris tehnici chirurgicale care presupun rezectia tesutului tumoral si amplasarea unor proteze osoase (izogrefe, homogrefe sau heterogrefe). Din nefericire, exista cazuri diagnosticate tardiv, în care este necesara amputatia.
Cura chimioterapica se face preoperator în scopul micsorarii marimii tumorii si evitarii amputatiei. Chimioterapia continua si postchirurgical, în scopul distrugerii celulelor canceroase restante. Dintre chimioterapicele folosite în cazul acestei tumori pot fi amintite: ciclofosfamida, vincristina, dactinomicina, doxorubicina, ifosfamida, etoposid.
Sarcomul Ewing este o tumora radiosensibila, radioterapia folosindu-se ca metoda adjuvanta pre si post operator sau dupa chimioterapie. În unele cazuri (localizarea vertebrala), tratamentul chirurgical nu este posibil, iar radioterapia se substituie chirurgiei.
Un tratament posibil îl reprezinta oligodeoxinucleotidele antisens, care au efect de downregulation asupra expresiei oncogenelor de codifica proteina de fuziune asociata dezvoltarii sarcomului Ewing.
PROGNOSTIC
Prognosticul depinde de mai multi factori: localizarea tumorii, diagnosticarea precoce sau tardiva, prezenta metastazelor. Cel mai frecvent, metastazele apar la nivel toracic, osos si medular. În cazul tumorii localizate, în absenta metastazelor, rata de supravietuire depaseste 50%.
statistici
căutare personalizată
