CIROZA HEPATICĂ
DEFINITIE
Reprezinta modificarea ireversibila a arhitecturii tesutului hepatic prin înlocuirea celulelor hepatice necrozate cu tesut
de fibroza. Apare în contextul unei boli hepatice cronice si este caracterizata de prezenta nodulilor de regenerare:
- ciroza atrofica macronodulara (noduli cu diametru peste 3 mm, etiologie virala) si
- ciroza hipertrofica micronodulara (noduli sub 3 mm diametru, etiologie alcoolica).
CAUZE
> hepatita cronica etanolica (pacientii sunt febrili, au hepatomegalie, icter, anorexie, raport de Ritis>2, GOT si GPT crescute, dar sub 300 UI/l).
> hepatita virala C
> hepatita virala B
> ciroza biliara primara (paraclinic se diagnostica dupa cresterea fosfatazei alcaline, a colesterolului si bilirubinei, prezenta anticorpilor anti-mitocondriali si biopsie hepatica; clinic poate apare oboseala, prurit, hepatomegalie, hiperpigmentare cutanata fara icter).
> colangita sclerozanta primara (afectiune colestatica manifestata prin prurit, steatoree, deficit de vitamine liposolubile - A,D,E,K, boli osoase; colangiografia evidentiaza stricturi multiple alternând cu lacuri biliare)
> hepatita autoimuna
> hemocromatoza ereditara (alaturi de ciroza apar DZ, hiperpimentare cutanata, cardiomiopatie; tratamentul consta în flebotomie si chelatori de fier).
> boala Wilson sau degenerescenta hepatolenticulara (afectiune genetica autosomal recesiva caracterizata prin acumularea de cupru în ficat datorita unor nivele scazute de ceruloplasmina; patognomonice sunt inelele Kayser-Fletcher - galben-verzui - de la nivelul corneei).
> deficit de alfa-1 antitripsina (asociaza si emfizem puolmonar)
> ciroza cardiaca - datorita insuficientei cardiace drepte si stazei hepatice
> galactozemie
> boala de stocaj al glicogenului tip IV
> fibroza chistica
> schistosomiaza
> ciroza criptogenetica
SEMNE SI SIMPTOME
> stelute vasculare (angioame arahneiforme) - sunt leziuni vasculare centrate de o arteriola de la care pleaca ramificatii vasculare fine; se datoreaza insuficientei metabolizari a estradiolului
> eritemul palmar - lafel, datorita scaderii metabolismului estrogenilor
> hippocratism digital
> semnul Chwostek - pierderea parului axilar
> retractia palmara Dupuytren - îngrosarea si contractura fasciei palmare datorita unei proliferari fribroblastice si alterarii dispozitiei colagenului.
> modificari unghiale (unghii Terry - 2/3 proximale ale unghiei apar albe, doar extremitatile pastreaza culoarea normala; unghii Muehrcke - apar linii orizontale albicioase)
> ginecomastie - cresterea în volum a tesutului glandular mamar datorita excesului de estradiol
> hipogonadism - manifestat prin impotenta, infertilitate, scaderea libidoului, atrofie testiculara
> hepatomegalie cu suprafata neregulara, diametru prehepatic peste 8 cm, margine ascutita, consistenta dura
> splenomegalie cu hipersplenism
> ascita
> aparitia circulatiei colaterale portocave (semnul Cruveilhier-Baumgartner: capul de meduza - dilatarea venelor periombilicale datorita hipertensiunii portale)
> foetor haepaticus - miros neplacut al respiratiei datorita insuficientei metabolizari a mercaptanilor
> icter - colorarea în galben a tegumentelor si mucoaselor datorita cresterii bilirubinii totale peste 2,5 mg/dl
> prurit
> flapping tremor (asterixis) - la pacientii care asociaza encefalopatie port sistemica
> tulburari gastrointestinale datorita stazei sangvine în circulatia intestinala
COMPLICATII
> ascita (acumulare de lichid în cavitatea peritoneala)
> encefalopatia port-sistemica (datorita hiperamonemiei si trecerii directe a toxinelor dupa absorbtia intestinala direct în circulatia cava)
> varice esofagiene, gastropatia portal hipertensiva, hemoroizi
> hipertensiunea portala
> tulburari de coagulare datorita sintezei deficitare a factorilor de coagulare si trombocitopeniei
> edeme
> carcinom hepatocelular (hepatocarcinom)
> infectii recurente (în special a lichidului de ascita - datorita punctiilor repetate sau peritonitei bacilare spontane)
> sindrom hepatorenal - instalarea unei insuficiente renale acute
> sindrom hepatopulmonar
> hipertensiune portopulmonara
> deces
DIAGNOSTIC
> biopsie hepatica
> analize de laborator (fosfataza alcalina crescuta, GGT crescuta, transaminaze moderat crescute, bilirubina crescuta, albumine scazute, timp de protrombina alungit, globuline crescute, sodiu scazut, trombocitopenie, leucopenie, neutropenie, tulburari de coagulare)
> investigatii pentru afectiunea de baza
> ecografie abdominala
> colangiopancreatografie endoscopica retrograda
TRATAMENT
> transplant hepatic, sau
> tratament pentru împiedicarea progresiei bolii si reducerea complicatiilor:
> evitarea agentilor toxici pentru ficat (alcool, paracetamol)
> diuretice si regim hiposodat pentru ascita
> antibiotice în caz de infectii
> agenti chelatori pentru fier sau cupru în caz de hemocromatoza sau boala Wilson
> crearea chirurgicala a unui sunt porto-sistemic intrahepatic pentru a diminua hipertensiunea portala
> terapia varicelor esofagiene
statistici
căutare personalizată
