Boala Basedow Graves

BOALA BASEDOW GRAVES

DEFINITIE

Este o forma de hipertiroidism de cauza autoimuna caracterizata prin gusa difuza, tireotoxicoza, dermopatie si orbitopatie infiltrativa. Boala Graves este asociata frecvent cu alte boli autoimune precum vitiligo sau alopecia areata.

Tireotoxicoza este sindromul clinic determinat de cresterea nivelelor de hormoni tiroidieni circulanti. Manifestarile tireotoxicozei sunt date de exagerarea efectelor hormonilor tiroidieni, care sunt în exces:

> manifestari generale: scadere ponderala (cu apetit normal sau chiar crescut), intoleranta la caldura, insomnii, labilitate psihoemotionala, anxietate, iritabilitate, nervozitate, hiperkinezie cu agitatie psihomotorie.

> manifestari cardiovasculare: tulburari de ritm (tahicardie sinusala, extrasistole, fibrilatie atriala), vasodilatatie periferica marcata (cu TA diferentiala mare), soc apexian intens, sindrom circulator hiperkinetic.

> manifestari neuromusculare: oboseala musculara, tremor al extremitatilor (datorita epuizarii receptorilor adrenergici).

> manifestari cutanate: piele calda, moale, subtire, umeda, subtierea parului si unghiilor; temperatura centrala moderat crescuta (datorita intensificarii metabolismului)

> manifestari digestive: diaree, icter sclerotegumentar prin steatoza hepatica

> manifestari genitale: scaderea activitatii sexuale la barbati, infertilitate, ginecomastie, dismenoree la femei

> manifestari oculare: retractie a pleoapei superioare (cu sclera vizibila deasupra arcului cornean - semn Dalrymple), hiperpigmentare periorbitala (semn Jellinek), miscari spasmodice ale globilor oculari, ochi stralucitori (privire "vie").

Cauzele de tireotoxicoza sunt: boala Graves (cea mai frecventa forma de tireotoxicoza), gusa toxica solitara sau multinodulara (boala Plummer), hipertiroidism secundar unui adenom hipofizar secretant de TSH sau hipertiroidism secundar excesului de hormoni secretati de insule de tesut tiroidian ectopic. Criza tireotoxica este o urgenta medicala si se manifesta prin tahicardie grava, febra, confuzie si dezorientare.

EPIDEMIOLOGIE

Boala afecteaza în principal persoanele de sex feminin (raport B:F=1:7) aflate la vârsta mijlocie (30-50 ani), dar poate aparea si la adolescenti, în timpul sarcinii sau la menopauza.

FIZIOPATOLOGIE. ANATOMOPATOLOGIE

Patogeneza este reprezentata de prezenta de anticorpi anti-receptori pentru TSH de pe suprafata celulelor foliculare tiroidiene, care determina stimularea receptorilor si secretie excesiva de hormoni tiroidieni. Productia de anticorpi anti-receptori tiroidieni poate aparea ca urmare a unui deficit al LTS care permite LTH sa stimuleze productia de Ac din clone de LB sau ca urmare a declansarii unui raspuns imun la antigene modificate de pe suprafata celulelor tiroidiene postiradiere.

Anatomopatologic: macroscopic - glanda este difuz si uniform marita de volum, iar microscopic - se pot observa foliculi mici tapetati de un epiteliu cilindric (hiperfunctional), cu o cantitate redusa de coloid si vascularizatie augmentata; poate exista si un infiltrat limfoplasmocitar.

SEMNE SI SIMPTOME

> gusa difuza

> tireotoxicoza

> orbitopatie infiltrativa: protruzia bilaterala a globilor oculari datorita maririi tesutului retrobulbar, edem supra- si infraorbital, congestia si edemul conjunctivei

> dermopatie infiltrativa prin continut crescut de acid hialuronic si condroitinsulfati: mixedem pretibial.

> +/- suflu la auscultatia glandei

> +/- S&S date de compresiunea mecanica a unor formatiuni de vecinatate: disfonie, voce bitonala (datorita comprimarii nervului laringeu recurent), disfagie (datorita comprimarii esofagului), sindrom Claude-Bernard-Horner (mioza, enoftalmie, ptoza palpebrala - datorita comprimarii ganglionului simpatic cervical inferior), dipnee (datorita comprimarii traheei), cianoza si turgescenta jugulara (datorita comprimarii venelor jugulare).

INVESTIGATII

> dozarea T3, T4, TSH: nivelele serice de T3 si T4 sunt crescute, iar secretia de TSH este scazuta, chiar nedetectabila (uzual sub 0,1 mUI/l)

> scintigrama tiroidiana: captare omogena

> gradarea exoftalmiei (cu exoftalmetrul Hertle)

> prezenta anticorpilor anti-tiroidieni

> dozarea iodului proteic

> citologie prin aspiratie cu ac fin

> teste care reflecta utilizarea periferica a hormonilor tiroidieni: EKG, metabolism bazal, reflexograma achileana, colesterolemie

> teste de functionalitate tiroidiana: testul de inhibitie la T3 (proba Werner), testul de stimulare la TSH (proba Querido-Stanbury)

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

> gusa simpla, tiroidite, cancer tiroidian

> gusa nodulara (captare heterogena la scintigrafie)

> TBC (pierdere ponderala, diaforeza, tahicardie, subfebrilitate)

> feocromocitom, hipersimpaticotonii

TRATAMENT

> medicamentos: agenti antitiroidieni, beta-blocante

> chirurgical: tiroidectomie subtotala cu pastrarea a 2 lame posterointerne de tesut tiroidian (pentru protejarea paratiroidelor si a nervilor laringei recurenti) si cu pregatire preoperatorie riguroasa

> ablatie cu Iod 131 radioactiv

COMPLICATII

Postoperator pot aparea: complicatii locale (hemoragie, leziuni ale nervilor laringei recurenti), criza tireotoxica, hipoparatiroidism, hipotiroidism.