Disectia de aorta

DISECTIA DE AORTÃ

PRELIMINARII

Disectia de aorta este o afectiune rara, dar cu potential letal, care apare cu o incidenta de 2.9:100.000. Mortalitatea precoce creste cu 1% pe ora daca disectia nu este diagnosticata si tratata corespunzator. Disectia de aorta trebuie suspicionata ori de câte ori un pacient acuza dureri toracice anterioare dar nu prezinta modificari EKG de ischemie.

Disectia aortica începe printr-o leziune la nivelul intimei care expune media la fluxul de sânge cu presiune crescuta. Sângele penetreaza media si o cliveaza longitudinal, disecând astfel peretele aortic. Consecinta a presiunii intraluminale persistent crescute, disectia se extinde, de obicei anterograd (în sensul curgerii fluxului sangvin), uneori retrograd. Se formeaza astfel un lumen fals, între straturile disecate ale peretelui aortic. Turbulenta fluxului sangvin (shear stress) poate duce la formarea de fisuri suplimentare la nivelul intimei, dând nastere la orificii aditionale de iesire sau de intrare a sângelui. Distensia lumenului fals poate duce la bombarea intimei în lumenul adevarat si îngustarea calibrului normal al aortei. Disectia de aorta poate aparea si prin ruptura vasa vasorum în medie, cu dezvoltarea unui hematom intramural; hemoragia locala antreneaza ruptura tunicii intime si se formeaza astfel disectia.

În afara de localizare, disectia aortica mai este clasificata si dupa durata, definita ca intervalul de timp dintre debutul simptomelor si evaluarea medicala. Astfelm, disectia poate fi acuta - daca debutul este mai recent de 2 saptamâni, sau cronica - daca simptomatologia este prezenta de mai mult de 2 saptamâni. La momentul diagnosticului, majoritatea disectiilor de aorta sunt acute.

ETIOLOGIE

> degenerescenta (necroza) mediochistica din defectele de tesut conjunctiv (sindrom Marfan, sindrom Ehler-Danlos); necroza mediochistica se mai întâlneste si la pacientii cu bicuspidie de aorta, la hipertensivi si vârstnici. Pe lânga asocierea frecventa de anevrisme de aorta toracica, pacientii cu sindrom Marfan prezinta un risc major de disectie aortica proximala la vârste relativ mici (în fapt, sindromul Marfan este responsabil de 5% din totalul disectiilor aortice).

> coarctatie de aorta

> arterita cu celule gigante

> abuz de cocaina (în special barbati tineri, de rasa neagra, hipertensivi) - sub 1% din cazurile de disectie

> bicuspidie de aorta (5-7% din totalul disectiilor aortice)

> sarcina: aproape jumatate dintre cazurile de disectii aortice diagnosticate la femei sub 40 ani sunt gravide în ultimul trimestru de sarcina sau precoce post-partum (explicatia consta în modificarile de debit cardiac si tensiune arteriala din trimestrul al 3-lea de sarcina).

> traumatism aortic (5% dintre disectii sunt secundare unor traumatisme iatrogene): cateterism intraarterial, insertia unui balon de contrapulsatie intraaortic, chirurgie cardiaca (risc de 0.12-0.16% de disectie). Majoritatea disectiilor asociate chirurgiei cardiace sunt descoperite intraoperator si rezolvate în acelasi timp, doar 20% fiind descoperite ulterior. Uneori, disectia poate aparea la câteva luni sau chiar ani de la interventia pe cord - în fapt pâna la 18% dintre pacientii cu disectie aortica acuta prezinta un istoric de chirurgie cardiaca.

Vârful de incidenta al disectiei aortice este între decadele 6 si 7 de viata, barbatii fiind de 2 ori mai afectati decât femeile. Circa ¾ dintre pacientii cu disectie de aorta au un istoric de hipertensiune arteriala.

MANIFESTARI CLINICE

Simptomatologia este reprezentata de durere (96% din cazuri) severa debutata acut, cu intensitate maxima de la început (spre deosebire de durerea din infarct, care nu este atât de intensa si creste progresiv în intensitate), transfixianta, care iradiaza pe traiectul extinderii disectiei, comparata de pacienti ca "o lovitura de pumnal sau de secure". Durerea poate fi localizata la nivelul toracelui anterior, cervical sau în mandibula (pentru disectiile de aorta ascendenta) sau interscapulovertebral, cu iradiere spre abdomen si membre (pentru disectiile de aorta descendenta). Caracterul migrator al durerii pe traiectul de progresie al disectiei se întâlneste în doar 17% din cazuri. Rareori, durerea de prezentare poate fi doar pleuritica, ca urmare a disectiei aortice în pericard (hemopericard). Alte semne si simptome care pot fi prezente la pacientul cu disectie sunt: sincopa (13% din cazuri), insuficienta cardiaca congestiva - cauzata de insuficienta aortica (7% din cazuri), accident cerebrovascular (6% din cazuri), neuropatie periferica ischemica, paraplegie, stop cardiac.

La examenul clinic se constata hipertensiune (70% dintre pacientii cu disectie distala si 36% dintre cei cu disectie proximala) sau hipotensiune (25% la cei cu disectii proximale, 4% la cei cu disectii distale) - care este consecinta tamponadei, insuficientei aortice acute (50-66% din cazuri), rupturii intrapleurale sau intraperitoneale. Alte elemente asociate tipic cu disectiile proximale de aorta sunt deficitul de puls, suflul de regurgitatie aortica si manifestari neurologice (6-19% cazuri). Pulsurile reduse sau absente sunt prezente în 30% din cazurile de disectie proximala si se întâlnesc la toate punctele de palpare, si în 15% din cazurile de disectie distala, când se întâlnesc doar la arterele membrelor inferioare si la artera subclavie stânga. Se mai pot constata semne de ischemie viscerala, când disectia implica si ramurile aortei. Suflul diastolic de insuficienta aortica este prezent în o treime din cazurile de disectie proximala; în functie de severitatea regurgitatiei, se mai pot întâlni si alte semne de insuficienta aortica - colapsul pulsului, formula sfigmomanometrica divergenta cu presiune a pulsului mult crescuta.

În 1-2% din cazuri, disectia de aorta ascendenta poate implica si ostiul unei artere coronare, ducând la infarct miocardic acut (de obicei este afectata artera coronara dreapta, infarctul fiind inferior). Aceasta situatie pune mari probleme de diagnostic, întrucât tabloul clinic si paraclinic de infarct mascheaza cauza primara - disectia de aorta. În plus, consecinta unei astfel de erori diagnostice în era trombolizei este catastrofala (administrarea de anticoagulante sau trombolitice în disectie fiind strict contraindicata). În acest sens, atunci când se afla în fata unui infarct inferior, medicul trebuie sa ia în considerare si disectia de aorta înainte de instituirea tratamentului anticoagulant-trombolitic (studiile au aratat ca efectuarea unei radiografii toracice este însa insuficienta pentru excluderea diagnosticului de disectie aortica).

Alte complicatii ale disectiei sunt: revarsate pleurale (de obicei stângi), extensia la ramurile aortei abdominale - ischemie/infarct renal (5-8% cazuri), ischemie/infarct mesenteric (3-5% din cazuri), ischemie de membre inferioare (12% cazuri). Extrem de rar poate aparea ruptura în arborele traheobronsic exprimata clinic prin hemoptizie, ruptura în esofag exprimata prin disfagie sau hematemeza, sindrom Horner, sindrom de vena cava superioara, obstructie de cai aeriene superioare.

Diagnosticul diferential se face cu infarctul miocardic acut, pericardita, tumorile mediastinale, embolismul pulmonar, anevrismele aortice toracice sau abdominale nedisecante. Clinic, disectia de aorta este subdiagnosticata cu 38% - când simptomatologia este considerata sugestiva pentru ischemie miocardica, insuficienta cardiaca, anevrisme nedisecante, stenoza aortica sau embolism pulmonar (Spittell, 1993). Dintre aceste 38% disectii nesuspectate clinic - doua treimi sunt descoperite incidental la o procedura diagnostica, iar o treime ramân nediagnosticate pâna la necropsie.

PARACLINIC

> radiografia toracica: prezinta modificari nespecifice, rareori diagnostice - largirea siluetei aortice si a mediastinului superior, revarsate pleurale (uzual pe stânga). În 12% din cazuri, radiografia toracica este complet normala, motiv pentru care examenul radiologic este insuficient pentru excluderea disectiei aortice.

> EKG: poate fi normala sau poate prezenta modificari de hipertrofie ventriculara stânga. Electrocardiograma este extrem de importanta în evaluarea oricarei dureri toracice anterioare, deoarece absenta modificarilor sugestive pentru ischemie/infarct impune medicului cautarea altor cauze ale durerii - inclusiv disectia de aorta.

> CT, IRM, ecocardiografia transtoracica (uneori) sau transesofagiana si aortografia sunt metode diagnostice pentru disectia de aorta. Aortografia prezinta o sensibilitate de 77-88% si o specificitate de 94%, avantajul major al acestei metode fiind reprezentat de faptul ca evidentiaza cu mare acuratete extensia disectiei, inclusiv implicarea ramurilor aortei, prezenta insuficientei aortice si patenta arterelor coronare. CT spiral are o specificitate si sensibilitate de 96-100%, este neinvaziva (implica doar injectarea intravenoasa a unei substante de contrast), însa nu poate identifica localizarea fisurii intimale sau prezenta insuficientei aortice. IRM prezinta o specificitate si sensibilitate de 98% si este complet neinvaziva (atunci când se doreste vizualizarea mai buna a ramurilor se practica angioRM, care presupune injectarea unei substante de contrast); dezavantajul IRM este ca este contraindicata la pacientii instabili hemodinamic (aflati pe suport ventilator si perfuzie intravenoasa continua cu antihipertensive), la cei cu pacemakere sau defibrilatoare implantabile. Ecocardiografia transtoracica (TT) prezinta o sensibilitate de 59-85% si o specificitate de 63-96%; calitatea imaginii este afectata de obezitate, emfizem, ventilatie mecanica sau spatii intercostale mici. Ecocardiografia transesofagiana (TE) înlatura toate limitarile ecoTT si vizualizeaza mult mai bine aorta, datorita raportului anatomic cu esofagul; procedura se practica sub sedare sau anestezie generala usoara, iar incidenta efectelor adverse de tipul HTA, bradicardie, bronhospasm sau perforatie esofagiana este sub 1%. Sensibilitatea ecoTE este de 98-99%, iar specificitatea de 94-97%.

TRATAMENT

Managmentul pacientului cu disectie de aorta presupune initial oprirea progresiei disectiei si ulterior, repararea chirurgicala definitiva a defectului de perete aortic. Supravietuirea în absenta tratamentului este de 75% în primele 24 ore, 50% în prima saptamâna, 25% în prima luna si 10% la 1 an. Tratamentul medical este optiunea initiala pentru toti pacientii, si optiunea pe termen lung pentru cei cu disectii distale. Obiectivele tratamentului medical sunt reducerea presiunii arteriale sistolice si si diminuarea ratei de ejectie a ventriculului stâng.

În cazul unei disectii acute, se administreaza morfina pentru calmarea durerii (care poate agrava hipertensiunea si tahicardia) si antihipertensive pentru obtinerea unei presiuni sistolice de 100-120 mmHg (medie 60-75 mmHg) sau a valorii adecvate pentru mentinerea unei perfuzii tisulare (cardiaca, cerebrala, renala) adecvate. Pentru scaderea acuta a TA se foloseste nitroprusiatul de sodiu (poate duce la cresterea ratei de ejectie a ventriculului stâng, de aceea se administreaza concomitent si beta-blocante). La pacientii cu insuficienta renala se prefera fenoldopam nitroprosiatului. Doza de beta-blocant (propranolol, labetalol, esmolol) se creste progresiv pâna la obtinerea unei frecvente cardiace de 60-80/minut. În cazul în care pacientul prezinta contraindicatii pentru beta-blocante (bradicardie sinusala, bloc AV de grad II-III, insuficienta cardiaca congestiva, bronhospasm), se vor folosi calciu-blocante. Hipertensiunea refractara poate aparea ca o consecinta a extinderii disectiei la arterele renale, ducând la eliberarea unor cantitati mari de renina - în acest caz se va administra un IECA. Dupa stabilizarea hemodinamica, se va practica ecocardiografie transesofagiana pentru confirmarea diagnosticului de disectie aortica.

În cazul pacientilor cu disectie aortica complicata cu tamponada cardiaca, studiile au aratat ca pericardiocenteza prezinta mai multe riscuri decât beneficii, singura salvare a acestora fiind interventia chirurgicala cu repararea aortei si drenarea intraoperatorie a hemopericardului. Mecanismul presupus al efectului nociv al pericardiocentezei este ca ridicarea presiunii intraaortice dupa drenaj poate redeschide comunicarea închisa dintre lumenul fals si pericard, ducând la hemoragie recurenta si exsanguinare. Pericardiocenteza este indicata doar la pacientii cu hipotensiune severa sau la cei cu activitate electrica fara puls, la care aspirarea sângelui trebuie facuta cu prudenta astfel încât tensiunea arteriala sa fie crescuta doar atât cât este necesar pentru mentinerea perfuziei organelor vitale.

Tratamentul chirurgical este superior tratamentului medical doar în cazul disectiilor proximale. Pacientii cu disectii distale sunt adesea persoane foarte în vârsta, la care riscul chirurgical este foarte mare.

Indicatiile de tratament pot fi sistematizate astfel:

> chirurgical: de electie pentru disectiile proximale acute si pentru cele distale complicate cu ischemie de organe vitale sau membre, cu extindere retrograda spre aorta ascedenta sau aparute în cadrul sindromului Marfan.

> medical: de electie pentru disectiile distale necomplicate, disectiile stabile, izolate de arc aortic si pentru cele cronice, stabile.

Supravietuirea medie pentru toate categoriile (disectie proximala sau distala, acuta sau cronica, tratata chirurgical sau medical) este de 75-82% la 5 ani.