CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ (CMR)
- PRELIMINARII
Cardiomiopatia restrictiva este definita prin existenta unor pereti ventriculari rigizi, ca urmare a unei afectari miocardice sau endomiocardice, si care are drept consecinta scaderea compliantei ventriculare si alterarea functiei diastolice.
- ETIOLOGIE
CMR poate fi idiopatica, dar poate fi si secundara unor cauze:
> miocardice: noninfiltrative (sclerodermie, pseudoxantoma elasticum, cardiomiopatie diabetica), infiltrative (amiloidoza, sarcoidoza, boala Gaucher, sindromul Hurler), tezaurismoze (hemocromatoza, boala Fabry, glicogenoze).
> endomiocardice: endomiocardofibroza, endomiocardita Loffler, sindromul hipereozinofilic, sindromul carcinoid, radiatii ionizante, tratament citostatic cu antracicline, tratament cu agenti care au ca efect secundar fibroza miocardica (serotonina, metysergid, ergotamina, busulfan).
- FIZIOPATOLOGIE
Rigiditatea peretilor ventriculari asociata CMR duce la o alterare a relaxarii astfel încât apare staza retrograda în spatele ventriculului stâng si drept (staza pulmonara, respectiv venoasa sistemica), cu suprasolicitare si dilatare atriala.
- CLINIC
Simptomatologia este nespecifica, realizând un tablou de insuficienta cardiaca globala: dispnee (initial de efort, apoi dispnee paroxistica nocturna si ortopnee), edeme periferice, ascita, fatigabilitate, hepatalgie de efort, posibile dureri anginoase. La pacientii cu dilatare atriala marcata, pot aparea evenimente tromboembolice.
- EXAMEN OBIECTIV
> cord de dimensiuni normale
> semne de congestie pulmonara: raluri de staza, revarsate lichidiene pleurale.
> semne de staza venoasa sistemica: jugulare turgescente, hiperpulsatile (unde x si y proeminente pe jugulograma), semn Kussmaul prezent (accentuarea turgescentei jugulare în inspir, ca urmare a incapacitatii cordului drept de a prelua aportul sangvin crescut), hepatomegalie, edeme ale membrelor inferioare, ascita.
- DIAGNOSTIC PARACLINIC
> EKG: aspect microvoltat (exceptie în CMR idiopatica), modificari nespecifice de faza terminala, aritmii (FiA), tulburari de conducere.
> Radiografia toracopulmonara: dilatare atriala stânga (margine stânga a cordului de aspect rectiliniu, linie biarcuata sau dublu contur pe marginea dreapta) sau dilatare biatriala, revarsate pleurale, staza venoasa pulmonara (redistributie spre vârfuri a circulatiei - coarnele lui Sillah, linii Kerley).
> Ecocardiografia: evidentiaza cavitati ventriculare normale sau reduse, cu dilatarea cavitatilor atriale, tromboze intraatriale, unda E ampla si îngusta cu unda A redusa, raport E/A>2.
> Cateterism cardiac: esential pentru diagnosticul diferential cu pericardita constrictiva.
> RMN, CT: evidentiaza fibroza miocardica sau constrictie pericardica.
Diagnosticul de certitudine se face prin biopsie endomiocardica.
- EVOLUTIE
Pacientii cu CMR idiopatica au o supravietuire de 10% la 10 ani. Formele secundare au o evolutie mai buna.
- TRATAMENT
> mentinerea ritmului sinusal, prevenirea aritmilor
> tratamentul tulburarilor de conducere
> tratament anticoagulant pentru prevenirea formarii de trombi în auriculi
> tratament digitalodiuretic pentru insuficienta cardiaca manifesta
Tratamentul curativ al formei idiopatice consta în transplant cardiac. Pentru formele secundare este necesar tratamentul bolii de baza, deoarece adesea dupa transplant apar recidive.
Diagnostic diferential între cardiomiopatia restrictivă, pericardita constrictivă si tamponada cardiacă
|
|||
CMR
|
PC-C
|
TC
|
|
Puls paradoxal (Kussmaul)
|
absent
|
1/3 cazuri
|
prezent
|
PVJ: Undă y proeminentă
|
variabil
|
prezent
|
absent
|
Clic pericardic
|
absent
|
prezent
|
-
|
Presiune telediastolică VS, comparativ cu VD
|
PTD VS > cu 3-5 mmHg decât PTD VD
|
PTD VS=PTD VD
|
PTD VS=PTD VD
|
Presiune de umplere > 25mmHg
|
frecvent
|
rar
|
-
|
PAPS > 60 mmHg
|
frecvent
|
nu
|
-
|
Semnul "rădăcinii pătrate"
|
variabil
|
prezent
|
absent
|
Variatie respiratorie în fluxul sau presiunile stânga-dreapta
|
normală
|
exagerată
|
normală sau redusă
|
Grosimea peretilor ventriculari
|
normală, sau crescută
|
normală
|
-
|
Mărimea atriilor
|
dilatare biatrială
|
posibilă HAS
|
-
|
Bombarea septului IV
|
absentă
|
prezentă
|
-
|
Grosimea pericardului
|
normală
|
crescută
|
-
|
statistici
căutare personalizată
