Cardiomiopatia dilatativa

CARDIOMIOPATIA DILATATIVÃ

PRELIMINARII

Cardiomiopatia dilatativa (CMD) este o afectiune a muschiului cardiac caracterizata prin dilatarea peretilor ventriculari si alterarea progresiva a contractiei celor 2 ventriculi. Cardiomiopatia dilatativa apare fie idiopatic - CMD primitiva (sunt incriminate mecanisme genetice familiale), fie dupa consum cronic de alcool - CMD, fie în trimestrul III de sarcina sau postnatal - CMD peripartum, fie dupa o miocardita virala - CMD postmiocarditica, fie secundara altor afectiuni sistemice. Din punct de vedere functional, CMD asociaza o disfunctie sistolica uni- sau biventriculara, ducând la fenomene de insuficienta cardiaca. Boala apare la adultii tineri (25-35 ani) si este de 3 ori mai frecventa la barbati fata de femei si la caucazieni fata de afroamericani.

Cardiomiopatia dilatativa este o boala foarte frecventa, apreciindu-se ca circa ¼ din totalul cazurilor de insuficienta cardiaca congestiva se datoreaza CMD (peste 50% fiind forme idiopatice). Afectiunea este considerata veriga finala a unei injurii miocardice produsa de agresori variati: mutatii genetice, miocardite virale acute, alte injurii citotoxice sau anomalii imunologice.

CAUZE

Printre cauzele cardiomiopatiei dilatative au fost implicati:

> factori genetici: rata actuala a formelor mostenite genetic este de circa 25-30% din totalul cazurilor de CMD. Cel mai adesea este vorba de o mutatie genetica cu transmitere autosomal dominanta, însa au fost identificate si forme familiale cu transmitere autosomal recesiva sau X-linkata.

> sechele postmiocarditice: desi controversata, ipoteza ca un episod de miocardita (virala, toxica) poate declansa un proces autoimun care duce la CMD este singura care explica corelatia între cele 2 afectiuni cardiace. La circa 15% dintre pacientii cu CMD se constata infiltrat inflamator la biopsia endomocardica. Alte argumente ale acestei teorii au fost titrurile mari de anticorpi virali, prezenta de secvente de ARN viral si particule virale la pacientii cu CMD.

> autoimunitatea: au fost identificate anomalii atât ale imunitatii umorale (anticorpi anti lanturi grele de miozina, receptori beta-adrenergici, receptori muscarinici, ATP-a Na/K sarcolemala, laminina, proteine mitocondriale), cât si ale imunitatii celulare (limfocite T citotoxice si supresoare).

> citokine proinflamatorii: ipoteza este sustinuta de exprimarea crescuta a TNF-alfa si a enzimei sale de conversie la pacientii cu CMD.

MANIFESTARI CLINICE

Simptomatologia apare progresiv si consta în: fenomene de insuficienta ventriculara stânga - fatigabilitate, dispnee de efort, dureri anginoase. La examenul clinic se pot constata (fenomene de insuficienta ventriculara dreapta si stânga): semne de staza pulmonara (raluri subcrepitante în baza), respiratie Cheyne-Stokes, tahiaritmii sau tulburari de conducere, galop, cardiomegalie cu deplasarea socului apexian lateral în spatiul intercostal VI, suflu de insuficienta mitrala/tricuspidiana functionala, semne de congestie venoasa sistemica (edeme, hepatomegalie de staza, jugulare turgescente, reflux hepatojugular), puls slab sau alternant.

EXAMENE PARACLINICE

> analize de laborator: pentru depistarea hipofosfatemiei, hipocalcemiei, hipo/hipertiroidismului (TSH, T4), uremiei sau hemocromatozei (sideremie, CTLF, feritina serica).

> radiografie toracica: arata cardiomegalie cu semne de staza venoasa (hiluri marite, interstitiu accentuat, linii Kerley) si contractilitate redusa la examenul scopic.

> EKG: poate evidentia semne de hipertrofie atriala, tulburari de ritm sau de conducere, pierderea progresiei undelor R în precordiale (când exista fibroza ventriculara extensiva), modificari difuze de faza terminala.

> ecocardiografia: arata dilatarea cavitatilor cardiace, cu cinetica redusa global, scaderea FEVS, prezenta insuficientei mitrale functionale (si excluderea altor valvulopatii), cu grosime normala a septului si peretilor ventriculari.

> cateterism cardiac cu ventriculografie si coronarografie, doar în anumite cazuri.

Diagnosticul diferential se face cu insuficienta mitrala organica (care asociaza dilatare ventriculara secundara), dilatatia cardiaca din boala hipertensiva sau boala cardiaca ischemica, pericardita lichidiana si boli cardiace infiltrative (sarcoidoza, amiloidoza, glicogenoze).

TRATAMENT

Principiile tratamentului CMD se suprapun peste principiile tratamentului unei insuficiente cardiace:

> regim hiposodat

> IECA sau sartani, beta-blocante, diuretice, digitalice, calciu-blocante non-DHP

> controlul aritmiilor

> pacing cardiac

> transplant cardiac

PROGNOSTIC

Prognosticul depinde de evolutia bolii la fiecare individ: unii pacienti ramân asimptomatici sau paucisimptomatici perioade lungi de timp, altii au un declin rapid pe o durata de câtiva ani. Factorii de prognostic prost sunt reprezentati de: prezenta galopului protodiastolic, turgescenta jugulara, FEVS scazuta, dilatatie mare a cordului, regurgitare mitrala severa, aritmii sau tulburari de conducere ventriculare complexe, tonus simpatoadrenergic crescut.

Ca si complicatii, pot aparea: moarte subita, tromboembolism pulmonar sau sistemic, insuficienta cardiaca refractara.