SINDROMUL BRUGADA (Brugada, 1992)
DEFINITIE:
Numit si sindromul de moarte subita neasteptata (Sudden Unexpected Death Syndrome - SUDS), este o boala genetica caracterizata prin anomalii electrocardiografice (bloc de ramura dreapta, supradenivelarea segmentului ST în derivatiile precordiale V1, V2, V3) si risc crescut de moarte subita. Pacientii cu sindrom Brugada pot face fibrilatie ventriculara care evolueaza rapid catre deces, în lipsa interventiei medicale de urgenta.
EPIDEMIOLOGIE&ETIOLOGIE:
Boala devine manifesta în jurul vârstei de 30 ani, dar exista pacienti de toate vârstele diagnosticati cu sindromul Brugada. Aproximativ 1/5 din cazurile de sindrom Brugada au fost corelate cu o mutatie a genei (SCN5A - 3p21) care codifica sinteza canalelor de sodiu din membrana cardiomiocitelor.
Boala are o transmitere autosomal dominanta si este mai frecventa la barbati. Prevalenta este crescuta la populatiile asiatice.
SEMNE si SIMPTOME:
Sincopa, plapitatii, moarte subita.
EXAMENUL CLINIC:
Nu releva nicio modificare.
> aspect EKG de sindrom Brugada
DIAGNOSTIC
> EKG: BRD cu elevarea punctului J si supradenivelare concava de segment ST în precordialele V1,2,3. Frecvent se constata si o prelungire a intervalului PR. Pacientii monitorizati Holter pot avea episoade de tahicardie ventriculara polimorfa rapida sau fibrilatie ventriculara. În cazul în care modificarile EKG nu sunt elocvente, se efectueaza teste de provocare farmacodinamica (se administreaza antiaritmice clasa I care blocheaza canalele de sodiu).
TRATAMENT:
Cu toate ca nu exista nicio metoda terapeutica prin care pacientii cu acest sindrom sa nu dezvolte fibrilatie ventriculara, se poate apela la un defibrilator implantabil - ICD (implantable cardioverter defibrillator) care asigura defibrilarea în cazul aparitiei unei aritmii fatale. Studii recente au evidentiat rolul benefic al chinidinei (antiaritmic clasa IC) în scaderea episoadelor de fibrilatie ventriculara la pacientii cu sindrom Brugada.
PROGNOSTIC:
Rezervat.
Mai multe informatii pe http://www.brugada.org/
statistici
căutare personalizată
