Reumatismul articular acut

REUMATISMUL ARTICULAR ACUT (RAA)

Sinonime: febra reumatismala acuta

PRELIMINARII

RAA este o boala inflamatorie acuta de cauza imuna care apare la aproximativ 3 saptamâni de la o infectie faringiana cu Streptococ hemolitic de grup A. Deoarece leziunile sunt situate la nivelul matricei extracelulare si substantei fundamentale, RAA este considerata o boala a tesutului conjunctiv. Boala afecteaza articulatiile, cordul, tegumentele si sistemul nervos. Apare de obicei la copii între 5-15 ani si la adultii tineri. Denumirea afectiunii a fost facuta dupa similaritatea simptomatologiei cu cea din reumatism.

Febra reumatismala este una dintre cele mai importante cauze de valvulopatii mitrale si aortice. Simptomatologia apare în medie la 20 zile (1-5 saptamâni) de la o infectie cu Streptococ de grup A (scarlatina, faringo-amigdalita). La aproximativ o treime din pacienti, infectia streptococica premergatoare este asimptomatica. Prin complicatiile cardiace si neurologice, RAA este o afectiune severa, având o mortalitate de 2-5%. Riscul de a dezvolta febra reumatismala dupa un episod de infectie streptococica netratata este de 3%. Incidenta recurentei dupa o infectie streptococica ulterioara, netratata, este de 50%. De aceea este necesar ca faringo-amigdalita sa fie tratata din timp si corect. Profilaxia recurentelor RAA se face timp de cel putin 5 ani de la primul puseu de febra reumatismala.

PATOGENIE

RAA este cauzat de o reactie de hipersensibilitate (RHS tip II) a organismului, ai carui anticorpi anti-tulpinele de Streptococ sunt îndreptati si împotriva unor structuri proprii. Mimetismul molecular care sta la baza reactiilor imune este dat de:

> un epitop din proteina M streptococica este similar cu miozina cardiaca

> antigenul N-acetil-ß-D-glucozamina este similar cu laminina din structura matricei extracelulare a valvelor cardiace

> acidul hialuronic din capsula bacteriei este similar cu acidul hialuronic din structura cartilajului articular

Anatomopatologic, apar leziuni exsudative cu degenerescenta fibrinoida la nivelul articulatiilor, cordului, sistemului nervos si tegumentelor. Apare si o vasculita a vaselor mici, dar care nu asociaza un status protrombotic. Patognomonic pentru cardita reumatismala sunt granuloamele reumatismale Aschoff, localizate interstitial si perivascular, care au în centru o zona de necroza fibrinoida, înconjurata de un infiltrat inflamator (limfocite, monocite, histiocite), celule multinucleate Aschoff si celule Anicikov (nuclei alungiti cu aspect de "bara zimtata").

DIAGNOSTIC - criteriile Jones

Diagnosticul de febra reumatismala trebuie sa cuprinda 2 criterii majore sau unul major + 2 minore.

Criterii majore:

1. pancardita reumatismala (aparitia unui suflu organic nou, insuficientei cardiace congestive cu dispnee, pericarditei cu frecatura pericardica si dilatatiei cardiace): endocardita valvulara verucoasa (localizata la nivelul fetei atriale a valvei mitrale sau fetei ventriculare a valvei aortice, cu îngrosari subendocardice - placi MacCallum), miocardita si pericardita fibrinoasa.

2. poliartrita simetrica, migatorie, la nivelul articulatiilor mari (initial la articulatiile membrului inferior, apoi si la trunchi si membru superior), care nu lasa sechele (RAA "linge articulatiile si musca inima"); alaturi de semne uzuale de inflamatie (rubor, dolor, calor, tumor) afectarea functionala - functio laesa - a articulatiilor este foarte severa, pacientii fiind uneori imobilizati.

2. noduli subcutanati, nedurerosi, fermi, care apar la încheieturi, coate si genunchi.

3. eritem marginat: apare un rash macular, nepruriginos, localizat la nivelul toracelui si membrelor (nu implica regiunea faciala).

4. coreea Sydenham - "St. Vitus' dance" (dansul Sf. Vitus): miscari involuntare, rapide, neregulate.

Criterii minore: manifestari clinice (febra, artralgii) sau date paraclinice (VSH accelerata, proteina C reactiva crescuta, leucocitoza, alti reactanti de faza acuta, alungirea PR sau BAV gr. I pe EKG), istoric de RAA, dovezi de infectie streptococica (culturi pozitive din produse patologice recoltate prin exsudat faringian, titru ASLO crescut, istoric recent de scarlatina sau amigdalita).

Leziunile extracardiace ale RAA sunt fugace, ele nu lasa sechele deoarece procesul inflamator de la nivel articular, tegumentar, SNC nu implica necroza fibrinoida sau prezenta granuloamelor Aschoff.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Se face cu endocardita infectioasa si endocardita non-bacteriana Libman-Sacks, diversele forme de artrita, LES, eritemul nodos.

TRATAMENT

> curativ: tratament antibiotic (penicilina G sau penicilina retard) + tratament antiinflamator (nesteroidian - salicilati: aspirina, sau steroidian: corticosteroizi). Pacientii care dezvolta insuficienta cardiaca congestiva vor primi si tratament inotrop pozitiv (glicozide cardiace - digoxin) si diuretic. La pacientii cu alergie la penicilina se va administra sulfadiazina sau eritromicina.

> profilactic: penicilina retard (benzatin benzilpenicilina) timp minim 5 ani (la pacientii cu leziuni cardiace pe o durata mai lunga).