Glomerulonefritele

Glomerulonefritele sunt afec?iuni inflamatorii ale glomerulilor renali, medicine de obicei mediate imun.

Glomerulii sunt ghemuri capilare care constituie porțiunea inițială a nefronilor, unitățile morfofuncționale ale rinichilor la nivelul cărora se formează urina. Filtrarea la nivel glomerular este prima etapă în formarea urinii. Clinico-biologic, glomerulonefritele evoluează fie cu sindrom nefrotic, fie cu sindrom nefritic.

Glomerulopatii cu sindrom nefrotic

Bolile glomerulare care se prezintă sub forma unui sindrom nefrotic au drept mecanism patogenic modificarea barierei selective reprezentată de membrana filtrantă glomerulară (alcătuită din endoteliu capilar cu fenestrații, mambrana bazală și podocite), care permite pasajul proteinelor din sânge în spațiul urinar. Apar astfel proteinurie, hipoalbuminemie și edeme.

Boala cu leziuni minime – este o glomerulopatie benignă care apare la copii (cea mai frecventă cauză de sindrom nefrotic la copil) și care la examenul microscopic nu prezintă modificări semnificative (după cum îi spune și numele); în microscopie electronică se poate constata aplatizarea podocitelor și diminuarea prelungirilor podocitare. Majoritatea pacienților au un răspuns bun la corticosteroizi.

Glomeruloscleroza focală segmentară (GSFS) – denumirea provine de la faptul că doar unii glomeruli sunt afectați (focal) iar cei afectați prezintă leziuni doar pe o porțiune (segmentar). Glomeruloscleroza focală segmentară poate fi primară (idiopatică) sau poate apărea în asociere cu infecția HIV sau consumul de heroină. În acest tip de glomerulonefrită proteinuria este însoțită de formarea de mase de material hialin la nivelul capilarelor glomerulare, pe care le obliterează. Răspunsul la corticoterapie este slab, iar prognosticul este nefavorabil.

Glomerulonefrita membranoasă – se caracterizează prin formarea de complexe antigen-anticorp la nivelul membranei bazale glomerulare, la care aderă și fracțiunile complementului și se declanșează astfel o injurie locală care cauzează pierderea permeabilității capilare. Majoritatea cazurilor sunt idiopatice, iar evoluția este de obicei favorabilă.

Glomerulonefrita membranoproliferativă – este de 2 tipuri: tipul I (cauzat de complexe imune circulante) și tipul II (caracterizat prin depozite dense subendoteliale formate din complement și imunoglobuline). Poate apărea în contextul unor infecții. Prognosticul este nefavorabil.

Glomerulopatia diabetică – este o glomerulopatie secundară destul de frecventă, fiind expresie a microangiopatiei diabetice. Se caracterizează prin glomeruloscleroză nodulară (Kimmelstiel-Wilson), cu îngroșarea membranei bazale glomerulare.

Glomerulopatii cu sindrom nefritic

Sindromul nefritic se prezintă cu hematurie, oligurie, proteinurie și hipertensiune arterială. Mecanismul glomerulopatiilor care evoluează cu sindrom nefritic este reprezentat de proliferare celulară și inflamație la nivel glomerular, care provoacă injurie capilară și face posibilă extravazarea de hematii în spațiul urinar; pomparea sângelui într-un aparat glomerular blocat cu hematii devine mult mai dificilă, astfel că rata filtrării glomerulare scade mult, apărând oligurie.

Glomerulonefrita acută infecțioasă (post-streptococică) – este o glomerulopatie destul de frecventă, apărând în special la copii după o infecție cu Streptococ de grup A. Se caracterizează prin formarea de complexe antigen-anticorp care produc injurie glomerulară și antrenează proliferare celulară. În majoritatea cazurilor evoluția este bună, însă unii copii pot dezvolta glomerulonefrită rapid progresivă.

Nefropatia cu IgA (boala Berger)– este cea mai frecventă glomerulopatie și se prezintă sub formă de episoade recurente de hematurie autolimitată (primul episod apare de obicei după o infecție de tract respirator, când apare o producție crescută de IgA). Examinarea cu imunofluorescență evidențiază depozite de IgA la nivel mezangial. Evoluția este bună.

Nefrite ereditare – reprezintă un grup de afecțiuni ereditare care apar prin mutații ale proteinelor care intră în structura membranei bazale glomerulare. Cea mai cunoscută este sindromul Alport, care constă în glomerulonefrită asociată cu surditate și tulburări oculare. Transmiterea este X-linkată iar cauza este mutația genei care codifică sinteza colagenului tip IV; femeile sunt de obicei purtătoare asimptomatice, iar la bărbați debutul este prin episoade de hematurie în copilărie sau în tinerețe, urmând ca în jurul vârstei de 30-50 ani să dezvolte insuficiență renală.

Alte glomerulopatii

Glomerulonefrită rapid-progresivă (crescentică) se manifestă prin insuficiență renală cu oligurie severă care se dezvoltă în decurs de câteva săptămâni-luni. Există 3 tipuri de glomerulonefrită crescentică:

  • Tipul I – cu anticorpi anti-membrană bazală glomerulară (uneori asociind și anticorpi anti-membrană capilară pulmonară, în cadrul sindromului Goodpasture). Microscopic apar depozite liniare de IgG și complement pe membrana bazală glomerulară. Plasmafereza este utilă pentru epurarea acestor anticorpi din circulație. 
  • Tipul II – cu complexe imune de-a lungul membranei bazale glomerulare sau mezangiului. Poate apărea în evoluția unei glomerulonefrite post-streptococice, lupice, a nefropatiei IgA sau a purpurei Henoch-Schonlein.
  • Tipul III – caracterizat prin prezența de anticorpi ANCA în ser, uneori în asociere cu vasculite ANCA + (poliangeită microscopică, granulomatoză Wegener).  

Add comment


Security code
Refresh

Ultimele comentarii

  • Buna,am început sa iau Karisa in urma cu 10 zile. Nu iau anticoncepționa le de ...

    Read more...

     
  • Fa proasto albinele ințeapa nu musca

    Read more...

     
  • Mersul la sala e indicat mai ales daca vrei sa pui masa musculara. Daca pe langa ...

    Read more...

     
  • Bună ziua, am făcut niște analize și AgHbs are valoarea 3428.41. Ce înseamnă?

    Read more...

     
  • Bună ziua, Foarte bun articolul care se afla aici! Va sfătuiesc sa urmați tratamentul ...

    Read more...