Ectopia cordis

Ectopia cordis (ectocardia, doctor exocardia) este o malforma?ie congenital? cardiac? în care inima este par?ial sau total ie?it? în afara cavit??ii toracice, remedy ca urmare a unui defect de închidere a peretelui toracic anterior; uneori cordul poate fi localizat ectopic în abdomen sau regiunea gâtului.

Ectopia cordis poate apărea ca o malformație izolată sau se poate asocia cu alte defecte de perete ventral toraco-abdominal (asocierea cu omfalocel/gastroschizis, defect la nivelul sternului, diafragmului anterior și pericardului diafragmatic definește pentalogia Cantrell sau sindromul Cantrell-Heller-Ravitch). Ectopia cordis asociază în 80% din cazuri și defecte structurale cardiace: tetralogie Fallot, defect septal atrial sau ventricular, atrezie pulmonară/mitrală, coarctație de aortă, defecte pericardice, anomalii de întoarcere venoasă pulmonară sau anomalii ale tractului de ejecție al ventriculului drept.

Ectopia cordis apare cu o incidență de 7.9 la 1 milion de nașteri.  Deși etiologia nu a fost elucidată, s-a constatat o asociere mai frecventă cu sindromul Turner și sindromul Edwards (trisomia 18). Ca și teorii patogenice sunt luate în discuție sindromul benzilor amniotice (displazia Streeter), anomalii ale fuziunii mediane a plicilor laterale ale embrionului și ruptura prematură a corionului sau sacului vitelin.

În funcție de localizare cordului, ectopia cardiacă este clasificată în: cervicală (5%), toracică (65%), toracoabdominală (20%) sau abdominală (10%). Poate asocia malformații nervos centrale (hidrocefalie, encefalocel, cranioschizis), faciale (labioschizis, palatoschizis), pulmonare (plămân hipoplazic), scheletale (membre hipoplazice, scolioză) sau abdominale (diastaza mușchilor drepți abdominali, omfalocel, gastroschizis, eventrație, hernie diafragmatică, malrotație intestinală, arteră ombilicală unică, absența colecistului).

Diagnosticul se face prin ecografie fetală. Malformația evoluează cu deces in utero sau în primele zile de viață, dacă nu se intervine chirurgical. În cazurile de copii plurimalformați, tratamentul chirurgical are o eficiență redusă. Managmentul imediat al ectopiei cardiace constă în acoperirea temporară a cordului cu proteză de silastic, urmată de corecția chirurgicală a defectelor structurale cardiace și tentarea repoziționării cordului.

Add comment


Security code
Refresh

Ultimele comentarii