Cordul pulmonar cronic

Cordul pulmonar cronic (CPC) sau boala cardiacă pulmonară reprezintă hipertrofia și dilatația ventriculului drept ca urmare a hipertensiunii pulmonare determinată de boli pulmonare parenchimatoase, vasculare sau parietale.

Hipertrofia apare ca răspuns adaptativ în cordul pulmonar cronic, în vederea creșterii forței de contracție. Dilatația apare în special ca răspuns la creșterea acută a presiunii pulmonare – cord pulmonar acut (cum se întâmplă într-un tromboembolism pulmonar masiv). Afectarea ventriculului drept ca urmare a unei boli cardiace congenitale sau a patologiei cordului stâng (cu consecințe retrograde pe circulația pulmonară și cordul drept) nu este încadrată în definiția cordului pulmonar.

Cauzele cele mai frecvente ale cordului pulmonar cronic sunt:

  • bolile respiratorii cronice – BPOC, emfizem pulmonar, sindromul de apnee în somn, fibroză chistică, displazie bronhopulmonară, deficit de alfa-1 antitripsină
  • boli vasculare pulmonare – hipertensiune pulmonară, vasculită, boala veno-oculzivă, tromboembolism recurent, parazitoze
  • boli hematologice – siclemie, policitemia vera, macroglobulinemia
  • boli infiltrative sau granulomatoase – sarcoidoză, fibroză pulmonară idiopatică, pneumoconioze, boli autoimune – sclerodermie, lupus, artrită reumatoidă
  • formațiuni compresive mediastinale – tumori, granuloame, adenopatii, anevrisme
  • boli ale peretelui toracic – cifoscolioză, afecțiuni neuromusculare

Epidemiologic, cordul pulmonar reprezintă circa 6-7% din totalul cardiopatiilor la adult, peste 50% din cazuri fiind secundare unei BPOC. Incidența este strâns corelată cu prevalența fumatului și a altor factori de risc pentru boli pulmonare cronice.

Patogenic, cordul pulmonar apare ca urmare a creșterii rezistenței în circulația pulmonară, ceea ce se traduce printr-o suprasarcină presională pentru ventriculul drept. Hipertensiunea pulmonară apare ca urmare a afectării directe a vascularizației în bolile vasculare și prin vasoconstricție consecutivă hipoxiei  în bolile parenchimatoase. Acidoza respiratorie cu hipercapnie, policitemia și hipervâscozitatea sangvină accentuează vasoconstricția pulmonară. Pentru a putea face față presiunii crescute din circulația pulmonară cordul drept se hipertrofiază și se dilată, pentru ca în final să se instaleze insuficiența cardiacă dreaptă cu congestie venoasă sistemică. Ventriculul drept este o cameră cu pereți subțiri care acționează mai mult ca o pompă de volum decât una de presiune (cum este ventriculul stâng); el se adaptează mai ușor la modificările de presarcină (încărcare venoasă) decât de postsarcină (rezistență la ejecție). Diferența structurală și funcțională între ventriculul drept și cel stâng pare să aibă o explicație genetică și anume că morfogeneza celor 2 camere își are originea în seturi diferite de celule progenitoare. În timp, datorită insuficienței cordului drept apare o scădere a volumului telediastolic al ventriculului stâng, cu scăderea volumului bătaie și a debitului cardiac, inclusiv a debitului coronarian; scăderea fluxului prin coronara dreaptă duce la ischemia ventriculului drept cu agravarea și mai mult a insuficienței cardiace drepte (se crează astfel un cerc vicios). Supraîncărcarea ventriculului drept duce la mișcare paradoxală a septului interventricular, care bombează către ventriculul stâng și participă la scăderea suplimentară a debitului cardiac.

Diagnosticul se pune atât pe baza tabloului clinic (semne de insuficiență cardiacă dreaptă), cât și pe investigații paraclinice – radiografie toracică, EKG, ecocardiografie, studii nucleare, cateterism, gazometrie arterială. Tabloul clinic cuprinde manifestările bolii pulmonare de fond, tuse, dispnee, tahipnee,  fatigabilitate, sincopă de efort (expresie a incapacității de a crește debitul cardiac în condiții de efort fizic), durere anginoasă (secundară ischemiei ventriculare drepte, cu răspuns slab la nitrați), uneori hemoptizie (trebuie excluse însă alte cauze – bronșiectazii, tumori, infarct pulmonar). La examenul obiectiv se constată efort respirator mare, dedublarea zgomotului II cu accentuarea componentei pulmonare, sufluri de regurgitare tricuspidiană și pulmonară funcționale, galop drept (prezența zgomotelor Z3, Z4), lift parasternal sau subxifoidian, cianoză și semne de insuficiență cardiacă dreaptă (jugulare turgescente, hepatomegalie de stază, reflux hepatojugular, ascită, edeme). Radiografia toracică arată un cord drept mărit, cu hiluri proeminente (artera pulmonară dreaptă peste 16 mm diametru, și cea stângă peste 18 mm) și desen periferic vascular amputat. La ecocardiografie se evidențiază hipertrofie ventriculară dreaptă, bombarea septului IV către ventriculul stâng, insuficiență pulmonară și tricuspidiană și creșterea presiunii în artera pulmonară. EKG arată hipovoltaj (datorită hiperinflației pulmonare), deviație axială dreaptă, P pulmonar (P amplu, peste 2.5 mm, în DII, DIII, aVF), raport R/S>1 și undă T inversată în derivațiile precordiale drepte (V1, V2), R/S<1 în V5, V6, BRD minor sau major, aspect S1Q3T3 (undă S adâncă în DI, undă Q adâncă în DIII și undă T inversată în DIII) sau S1S2S3 (prezența undelor S în DI, DII, DIII); tot electrocardiografic se pot evidenția diverse tulburări de ritm: de la extrasistole atriale izolate la tahicardii supraventriculare (tahicardie atrială paroxistică, tahicardie atrială multifocală, fibrilație/flutter atrial, tahicardie joncțională), care pot fi declanșate de hipoxemie, exces de bronhodilatatoare simpatommetice, tulburări electrolitice sau acidobazice. Studiile nucleare apreciază volumul ventricular (ventriculografie cu radionuclid), fracția de ejecție și perfuzia ventriculară (scintigrafie de perfuzie). Pe jugulogramă se pot constata unde a și v proeminente. Analizele de sânge arată policitemie și proBNP crescut. Cateterismul de cord drept cuantifică cu acuratețe insuficiența cardiacă dreaptă și presiunile din circulația pulmonară. În cazul unei suspiciuni de embolie pulmonară se recomandă scintigramă de ventilație/perfuzie, CT spiral sau angiografie pulmonară. Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu insuficiența cardiac stângă, insuficiența biventriculară, hipertensiunea pulmonară primară, insuficiența ventriculară dreaptă secundară unei cardiopatii congenital sau unui infarct, pericardita constrictivă, cardiomiopatii infiltrative.

Tratamentul constă în managmentul afecțiunii pulmonare de bază, oxigenoterapie (combate dispneea, reduce vasoconstricția pulmonară, ameliorează contractilitatea ventriculară, previne policitemia), bronhodilatatoare (beta-simpatomimetice, teofilină), diuretice în caz de stază venoasă sistemică și pulmonară importantă (cu prudență deoarece pot da alcaloză metabolică hipokalemică cu diminuarea efectului CO2 de stimulare a centrului respirator, și pot scădea întoarcerea venoasă și presarcina ventriculului drept, motiv pentru care se este normal să se păstreze edeme gambiere discrete la pacienții cu CPC), inotrop pozitive (digitală), vasodilatatoare (inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, calciu-blocante, vasodilatatoare musculotrope) și medicație pentru hipertensiunea pulmonară (antagoniști de endotelină, inhibitori de fosfodiesterază, prostaglandine). La valori ale hematocritului de peste 55-60% se recomandă flebotomie. Pentru prevenirea evenimentelor tromboembolice (tromboză venoasă profundă, embolie pulmonară) se recomandă anticoagulare cronică. Dacă se confirmă embolia pulmonară se va iniția tratament trombolitic sau se va efectua embolectomie. În stadiu terminal este necesar transplant cord-pulmon.

Complicațiile ce pot apărea sunt hepatopatie congestivă (hepatalgie, icter), disfonie (prin compresia nervului laringeu recurent stâng de către o arteră pulmonară dilatată), manifestări neurologice, edem pulmonar.

Add comment


Security code
Refresh

Ultimele comentarii